מחלת ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) היא הפרעה אוטואימונית שבה מערכת החיסון תוקפת את טסיות הדם (טרומבוציטים), מה שמוביל לרמות נמוכות שלהן בדם.
טסיות הדם ממלאות תפקיד חיוני בקרישת הדם, ולכן רמות נמוכות שלהן עלולות לגרום לדימומים (תת-עוריים, דימומים מהאף ובחלל הפה, דימום ויסתי מוגבר, דימום לאחר לידה, דימום בפעולות פולשניות וכן סיכון מוגבר לדימום מוחי), ולפגיעה בתפקוד היומיומי (עייפות מתמשכת, קשיי ריכוז, קשיים בפעולות מוטוריות עדינות).
מחלת ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) היא הפרעה אוטואימונית שבה מערכת החיסון תוקפת את טסיות הדם (טרומבוציטים), מה שמוביל לרמות נמוכות שלהן בדם. טסיות הדם ממלאות תפקיד חיוני בקרישת הדם, ולכן רמות נמוכות שלהן עלולות לגרום לדימומים (תת-עוריים, דימומים מהאף ובחלל הפה, דימום ויסתי מוגבר, דימום לאחר לידה, דימום בפעולות פולשניות וכן סיכון מוגבר לדימום מוחי), ולפגיעה בתפקוד היומיומי (עייפות מתמשכת, קשיי ריכוז, קשיים בפעולות מוטוריות עדינות).
ITP היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בירידה בכמות הטסיות בדם, לעיתים לרמות מסוכנות של פחות מ-30,000 טסיות למיקרוליטר (בהשוואה לערכים תקינים של 150,000–450,000). המחלה יכולה להופיע אצל מבוגרים וילדים, כאשר במבוגרים היא נוטה להיות כרונית ובילדים – זמנית ובדרך כלל חולפת באופן ספונטני.
ITP יכולה להופיע בכל גיל, אך קיימות שתי קבוצות גיל עיקריות בהן המחלה שכיחה יותר: ילדים בגילאי 2-6 שנים ומבוגרים מעל גיל 60. השכיחות השנתית היא כ-3.3 מקרים ל-100,000 איש באוכלוסייה הכללית. המחלה נפוצה יותר בנשים, במיוחד בגיל הפוריות, עם יחס של 3:1 בין נשים לגברים. בילדים, לעומת זאת, אין הבדל משמעותי בשכיחות בין המינים.
מחלת ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura), הידועה גם כטרומבוציטופניה אימונית, נחשבת למחלה אוטואימונית, שבה מערכת החיסון תוקפת את טסיות הדם (טרומבוציטים), החיוניות לתהליך הקרישה. בעוד שהגורם הישיר למחלה אינו תמיד ידוע, קיימים מספר גורמים תורמים אפשריים שיכולים לעורר את המחלה או להחמיר אותה.
מערכת החיסון מייצרת נוגדנים שמכוונים כנגד הטסיות ומובילים להרס שלהן בטחול. למרות שמנגנון ההפעלה של התגובה האוטואימונית אינו ברור לחלוטין, היא נחשבת לגורם המרכזי להתפתחות ITP.
זיהומים מסוימים עשויים לעורר את הופעת המחלה, בעיקר בילדים:
ITP יכולה להופיע כחלק מתסמונת מערכתית גדולה יותר של מחלות אוטואימוניות:
תרופות מסוימות עשויות לעורר את מערכת החיסון או לגרום ישירות לירידה במספר הטסיות:
ITP יכולה להיות משנית למצבים רפואיים אחרים:
זיהומים חיידקיים: כמו הליקובקטר פילורי (H. pylori), שעלול לגרום לדלקת בקיבה ולתרום לירידה במספר הטסיות.
מחלות ממאירות: סוגים מסויימים של לימפומה עלולים לגרום ל- ITP כחלק מההסתמנות שלהם.
בעוד ש-ITP אינה נחשבת למחלה תורשתית באופן מובהק, מחקרים מראים שקיימת נטייה גנטית מסוימת, בעיקר בקרב משפחות עם היסטוריה של מחלות אוטואימוניות אחרות.
לחץ נפשי או פיזי יכול לעיתים לעורר את המחלה אצל אנשים רגישים. למרות שהקשר המדעי אינו ברור לחלוטין, ידוע שמתח עלול לגרום לשינויים במערכת החיסון.
נשים בהריון עשויות לפתח ITP כתוצאה מהשינויים החיסוניים המתרחשים בגוף במהלך ההריון. ITP בהריון מצריך מעקב צמוד וטיפול מיוחד כדי להבטיח את בריאות האם והעובר.
במחלת ITP, מערכת החיסון יוצרת נוגדנים המכוונים נגד חלבונים מסוימים על פני שטח הטסיות. הנוגדנים מסמנים את הטסיות כ"חומר זר" בגוף, מה שגורם לטחול ולמערכת החיסון להרסן. במקביל, ייתכן שגם ייצור הטסיות במח העצם נפגע, דבר המוביל לירידה משמעותית במספרן.
לא ניתן למנוע את מחלת ITP באופן מוחלט, אך זיהוי מוקדם של גורמי סיכון כמו זיהומים, מחלות אוטואימוניות או תגובות לתרופות, יכול לסייע במניעת התדרדרות המחלה ובניהול נכון של התסמינים.
שיטת טיפול | מנגנון פעולה | שימוש עיקרי | יתרונות | חסרונות |
סטרואידים | דיכוי פעילות מערכת החיסון | קו טיפול ראשון | יעילות גבוהה | תופעות לוואי בטווח הארוך |
IVIG | נטרול נוגדנים שמכוונים נגד טסיות | מצבים אקוטיים | תגובה מהירה | השפעה זמנית בלבד |
ריטוקסימאב | דיכוי תאי B | חולים כרוניים | פתרון יעיל לחולים מסוימים | סיכון לזיהומים |
כריתת טחול | הסרת הטחול כדי להפחית הרס טסיות | מקרים שבהם תרופות אינן יעילות | פתרון ארוך טווח | ניתוח מורכב היום משמש כקו האחרון לטיפול לאחר מיצוי כל הטיפולים התרופתיים |
תרופות המעוררות ייצור טסיות | עידוד מח העצם לייצור טסיות | חולים כרוניים | יעילות גבוהה היום משמש כקו ראשון אחרי סטרואידים | ודורש מעקב תדיר |
תהליך האבחון של ITP מתחיל בתשאול מקיף ובדיקה גופנית יסודית. האבחנה היא בעיקרה אבחנה של שלילה, כלומר, יש לשלול גורמים אחרים לטרומבוציטופניה. הבדיקות המקובלות כוללות:
הטיפול ב-ITP מותאם אישית לכל מטופל ומתחשב בגורמים רבים כמו גיל, חומרת המחלה, סיכוני דימום ואיכות חיים. קו הטיפול הראשון כולל בדרך כלל סטרואידים כמו פרדניזון, המדכאים את התגובה החיסונית. במקרים של דימום פעיל או רמות טסיות נמוכות מאוד, ניתן טיפול באימונוגלובולינים תוך-ורידיים (IVIG).
בשנים האחרונות חלה התקדמות משמעותית בטיפול ב-ITP. אגוניסטים לקולטן התרומבופואטין (TPO-RA) כמו אלטרומבופג (Eltrombopag) ורומיפלוסטים (Romiplostim) מעודדים את ייצור הטסיות במח העצם. תרופות ביולוגיות חדשות, כולל נוגדנים מונוקלונליים, נמצאות בשלבי מחקר מתקדמים.
המעקב אחר חולי ITP דורש גישה מקיפה וארוכת טווח. יש צורך בניטור קבוע של רמות הטסיות, הערכת סיכוני דימום ומעקב אחר תופעות לוואי של הטיפול. חשוב במיוחד:
ההתמודדות היומיומית עם ITP דורשת מודעות והתאמות באורח החיים. חשוב להקפיד על:
הפרוגנוזה של ITP משתנה בין מטופלים. בילדים, כ-80% מהמקרים חולפים מעצמם תוך שנה. במבוגרים, המחלה נוטה להיות כרונית, אך עם טיפול מתאים, רוב המטופלים מצליחים להגיע לאיזון ולנהל אורח חיים תקין. גורמים המשפיעים על הפרוגנוזה כוללים:
הטיפול ב-ITP משתנה בהתאם לחומרת המחלה, גיל המטופל והתגובה לטיפולים קודמים.
קו הטיפול הראשון ברוב המקרים הוא מתן סטרואידים כמו פרדניזון, שמפחיתים את פעילות מערכת החיסון ומעלים את רמות הטסיות.
טיפול המבוצע בעירוי תוך-ורידי, המסייע בנטרול הנוגדנים הפועלים נגד הטסיות.
תרופות המעוררות ייצור טסיות, כגון אלטרומבופאג (Eltrombopag) או רומיפלוסטים (Romiplostim), הפכו בשנים האחרונות לקו טיפול מרכזי עבור חולים כרוניים.
תרופות כמו ריטוקסימאב (Rituximab) פועלות לדיכוי פעילות תאי B, תאי מערכת החיסון שאחראים לייצור הנוגדנים.
במקרים שבהם הטיפול התרופתי אינו יעיל, ייתכן שהרופא ימליץ על כריתת הטחול. הטחול הוא האיבר שבו נהרסות רוב הטסיות, ולכן הסרתו יכולה להוביל לשיפור משמעותי. עם זאת, מדובר בניתוח מורכב שאינו מתאים לכל מטופל.
רמת טסיות (למיקרוליטר) | דרגת חומרה | סיכון לדימום | טיפול מקובל |
50,000-100,000 | קלה | נמוך | מעקב בלבד |
30,000-50,000 | קלה-בינונית | נמוך-בינוני | מעקב/טיפול לפי מצב קליני |
10,000-30,000 | בינונית | בינוני | טיפול תרופתי שגרתי |
מתחת ל-10,000 | חמורה | גבוה | טיפול דחוף |
מתחת ל-5,000 | קריטית | גבוה מאוד | אשפוז וטיפול מיידי |
ITP (ראשי תיבות של Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) היא מחלה אוטואימונית שבה מערכת החיסון תוקפת את טסיות הדם – תאים האחראים על קרישת הדם. התוצאה היא ירידה במספר הטסיות, מה שעלול לגרום לדימומים בעור, באף, בפה ולעיתים גם לדימומים פנימיים חמורים.
התסמינים כוללים:
הגורם המדויק ל-ITP אינו תמיד ברור ("אידיופתי" = בלתי מוסבר), אך ידוע כי מדובר בתגובה אוטואימונית שבה הגוף מייצר נוגדנים שתוקפים את הטסיות. לעיתים המחלה מופיעה לאחר זיהום נגיפי או בעקבות חיסון, ולעיתים היא מתפתחת כחלק ממחלה אוטואימונית אחרת.
במקרים רבים, במיוחד בילדים, ITP היא מחלה קלה וחולפת. עם זאת, במקרים של ירידה משמעותית בטסיות – קיים סיכון לדימומים חמורים, כולל דימומים פנימיים או מוחיים. לכן חשוב מעקב רפואי הדוק וטיפול מותאם.
האבחון מתבצע לרוב על ידי:
הטיפול תלוי בחומרת המצב:
כן. אצל ילדים רבים המחלה חולפת מעצמה תוך מספר שבועות או חודשים. אצל מבוגרים, המחלה עשויה להפוך לכרונית, אך ניתנת לניהול עם טיפול מתאים. ישנם מטופלים שמגיעים לרמיסיה מלאה גם לאחר מחלה כרונית.
בהחלט. מרבית המטופלים חיים חיים רגילים עם מעקב רפואי תקופתי. במצבים של טסיות נמוכות מאוד, חשוב להיזהר ממכות, פעילות ספורטיבית אינטנסיבית או נטילת תרופות שמגבירות סיכון לדימום.
