מומחיות בקרישיות יתר

מערכת קרישת הדם היא אחת המערכות החיוניות ביותר בגוף האדם. תפקידה למנוע איבוד דם בעת פציעה ולשמור על איזון עדין בין קרישה לבין זרימת דם תקינה. כאשר מערכת זו יוצאת מאיזון ונוצרת נטייה מוגברת לקרישת דם – מצב המכונה קרישיות יתר (Thrombophilia) – עולה הסיכון להיווצרות קרישי דם מסוכנים.

קרישיות יתר עלולה לגרום למצבים רפואיים משמעותיים כגון פקקת ורידים עמוקה (DVT), תסחיף ריאתי, סיבוכי הריון, הפלות חוזרות ואף אירועים מוחיים או לבביים בגיל צעיר.

הטיפול והבירור של הפרעות קרישה דורשים ידע מעמיק בהמטולוגיה ובמנגנוני הקרישה. ד"ר ענת רבינוביץ, מומחית לרפואה פנימית ולהמטולוגיה ומומחית בתחום קרישיות יתר, מנהלת יחידת קרישת הדם במרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, רופאה בכירה במכון ההמטולוגי ויושבת ראש החברה הישראלית לקרישת דם. במסגרת עבודתה היא עוסקת באבחון, בירור וטיפול במצבי קרישיות מורכבים ובהתאמת טיפול אישי למטופלים.

מהי קרישיות יתר וכיצד היא נוצרת

מערכת קרישת הדם היא מנגנון ביולוגי מורכב שנועד להגן על הגוף מפני איבוד דם בעת פציעה. כאשר כלי דם נפגע, מופעלת שרשרת תגובות ביוכימיות הכוללת הפעלה של טסיות הדם ושל חלבוני הקרישה (Coagulation Factors). התהליך מסתיים ביצירת קריש דם יציב שמטרתו לעצור את הדימום ולאפשר לרקמה להחלים. במצב תקין קיימת בגוף מערכת איזון עדינה בין מנגנוני הקרישה לבין מנגנוני פירוק הקריש (Fibrinolysis), אשר מבטיחים כי הקרישה תתרחש רק בעת הצורך.

קרישיות יתר – המכונה גם Thrombophilia – היא מצב שבו האיזון הזה מופר, ומערכת הקרישה הופכת לפעילה יתר על המידה. כתוצאה מכך עולה הסיכון להיווצרות קרישי דם בתוך כלי הדם, גם ללא פציעה או דימום. קרישים אלו עלולים לחסום את זרימת הדם ולגרום למצבים רפואיים משמעותיים כגון פקקת ורידים עמוקה (Deep Vein Thrombosis), תסחיף ריאתי (Pulmonary Embolism), ולעיתים גם לאירועים מוחיים או לבביים.

היווצרות קריש דם מושפעת משלושה גורמים מרכזיים המתוארים כבר במאה ה־19 על ידי הפתולוג הגרמני רודולף וירכוב, ומוכרים כ"משולש וירכוב". שלושת הגורמים הם פגיעה בדופן כלי הדם, האטה או הפרעה בזרימת הדם, ונטייה מוגברת לקרישה. כאשר אחד או יותר מהגורמים הללו מתקיימים, הסיכון להיווצרות קריש דם עולה באופן משמעותי.

לדוגמה, פגיעה בדופן כלי הדם יכולה להתרחש בעקבות טראומה, ניתוח, דלקת או טרשת עורקים. האטה בזרימת הדם יכולה להופיע במצבים של חוסר תנועה ממושך כמו לאחר ניתוח, בטיסות ארוכות או באשפוז ממושך. נטייה מוגברת לקרישה יכולה להיגרם על ידי גורמים גנטיים, מחלות שונות או תרופות מסוימות.

מחקרים אפידמיולוגיים מראים כי קרישי דם ורידיים מופיעים בכ־1 עד 2 מתוך 1000 אנשים בשנה באוכלוסייה הכללית. הסיכון עולה עם הגיל, אך במקרים של קרישיות יתר תורשתית הקרישים יכולים להופיע גם בגיל צעיר יחסית וללא גורמי סיכון ברורים.

הבנה מדויקת של מנגנון הקרישה ושל גורמי הסיכון מאפשרת לרופאים מומחים בתחום ההמטולוגיה לזהות אנשים הנמצאים בסיכון מוגבר ולהציע בירור וטיפול מתאימים.

סוגי קרישיות יתר – תורשתית ונרכשת

קרישיות יתר מתחלקת לשתי קבוצות עיקריות: קרישיות יתר תורשתית וקרישיות יתר נרכשת. לעיתים שני הסוגים יכולים להופיע יחד וליצור סיכון מוגבר במיוחד להיווצרות קרישי דם.

קרישיות יתר תורשתית

קרישיות יתר תורשתית נובעת משינויים גנטיים המשפיעים על מנגנון הקרישה. שינויים אלו גורמים להפרעה באיזון בין גורמי הקרישה לבין מנגנוני הבקרה הטבעיים של הגוף, וכך נוצרת נטייה מוגברת ליצירת קרישים.

אחד הגורמים התורשתיים השכיחים ביותר הוא מוטציה בגן Factor V Leiden. מוטציה זו גורמת לעמידות של גורם הקרישה Factor V לפירוק על ידי החלבון Protein C, שהוא אחד ממנגנוני הבקרה החשובים של מערכת הקרישה. כתוצאה מכך הקרישה נמשכת זמן רב יותר והסיכון להיווצרות קרישים עולה.

מוטציה נוספת הקשורה לקרישיות יתר היא מוטציה בגן לפרותרומבין (Prothrombin G20210A). מוטציה זו גורמת לעלייה ברמת הפרותרומבין בדם – חלבון מרכזי בתהליך הקרישה – ולכן מגבירה את הסיכוי להיווצרות קרישי דם.

קיימים גם מצבים נדירים יותר של חסר בחלבוני הקרישה הטבעיים של הגוף, כגון Protein C, Protein S ו־Antithrombin. חלבונים אלו פועלים כמעכבי קרישה טבעיים, ולכן כאשר רמתם נמוכה, מנגנון הקרישה פועל בעוצמה גבוהה יותר.

בקרב אנשים עם קרישיות יתר תורשתית, הסיכון לפקקת ורידים יכול להיות גבוה פי 3 עד פי 8 בהשוואה לאוכלוסייה הכללית, ובמקרים מסוימים אף יותר כאשר קיימים מספר גורמי סיכון במקביל.

קרישיות יתר נרכשת

בניגוד לקרישיות יתר תורשתית, קרישיות יתר נרכשת מתפתחת במהלך החיים כתוצאה ממחלות, מצבים רפואיים או גורמים סביבתיים.

אחת הסיבות החשובות לקרישיות יתר נרכשת היא תסמונת נוגדני פוספוליפידים (Antiphospholipid Syndrome). מדובר במחלה אוטואימונית שבה הגוף מייצר נוגדנים הפוגעים במנגנוני הקרישה וגורמים לנטייה מוגברת לקרישי דם. תסמונת זו יכולה להוביל לפקקת ורידים, לאירועים עורקיים ואף להפלות חוזרות.

גם מחלות ממאירות עלולות לגרום לקרישיות יתר. גידולים סרטניים מסוימים מפרישים חומרים המפעילים את מערכת הקרישה. מחקרים מראים כי חולי סרטן נמצאים בסיכון גבוה פי כמה לפתח פקקת ורידים בהשוואה לאוכלוסייה הכללית.

גורמים נוספים לקרישיות יתר נרכשת כוללים הריון, שימוש בגלולות למניעת הריון או טיפול הורמונלי, השמנה, עישון, מחלות דלקתיות כרוניות, חוסר תנועה ממושך, ניתוחים גדולים ואשפוז ממושך.

במקרים רבים, שילוב של גורם תורשתי עם גורם נרכש – לדוגמה מוטציה גנטית יחד עם שימוש בגלולות – עלול להעלות את הסיכון לקרישיות באופן משמעותי.

מתי מומלץ לבצע בירור לקרישיות יתר

בירור לקרישיות יתר אינו נדרש בכל מקרה של קריש דם. עם זאת, קיימים מצבים רפואיים מסוימים שבהם עולה חשד לנטייה מוגברת לקרישה ולכן מומלץ לבצע בירור המטולוגי מקיף.

אחד המצבים המרכזיים הוא הופעת קריש דם בגיל צעיר יחסית, בדרך כלל לפני גיל 50, במיוחד כאשר הקריש הופיע ללא גורמי סיכון ברורים כגון ניתוח, טראומה או חוסר תנועה ממושך. במקרים אלו עולה האפשרות כי קיימת נטייה גנטית לקרישיות יתר.

מצב נוסף שבו מומלץ לבצע בירור הוא הופעה של קרישי דם חוזרים. כאשר אדם סובל ממספר אירועים של פקקת ורידים או תסחיף ריאתי במהלך חייו, קיים סיכוי גבוה יותר להפרעה בסיסית במנגנוני הקרישה.

בירור לקרישיות יתר מומלץ גם כאשר קיימת היסטוריה משפחתית של קרישי דם, במיוחד כאשר מספר בני משפחה מדרגה ראשונה חוו אירועים של פקקת ורידים או תסחיף ריאתי.

תחום נוסף שבו בירור קרישיות יתר חשוב במיוחד הוא רפואת נשים והריון. נשים שחוו הפלות חוזרות, רעלת הריון מוקדמת, עיכוב גדילה תוך רחמי של העובר או היפרדות שליה עשויות להיות מועמדות לבירור קרישיות יתר, שכן הפרעות קרישה מסוימות נקשרו לסיבוכים אלו.

בנוסף, במקרים של קריש דם המופיע במיקום לא שגרתי – למשל בוורידים של הבטן, הכבד או המוח – מומלץ לשקול בירור המטולוגי מעמיק.

בירור לקרישיות יתר כולל בדרך כלל בדיקות דם מתקדמות, הערכה של ההיסטוריה הרפואית והמשפחתית ולעיתים גם בדיקות גנטיות. תהליך זה מתבצע לרוב במסגרת ייעוץ אצל המטולוג מומחה לקרישיות יתר, אשר יכול להעריך את הסיכון האישי ולהמליץ על טיפול או מעקב בהתאם לממצאים.